Paciente com 50 anos de idade sem antecedentes mórbidos, apresenta um quadro progressivo, com dois meses de evolução, caracterizado por prejuízo cognitivo, ansiedade, mioclonias, ataxia à marcha e há 15 dias crise convulsiva generalizada. A ressonância magnética cranioencefálica mostra hipersinal simétrico no pulvenar e tálamo e o exame do líquido cefalorraqueano é normal. Nega história familiar. Com estes elementos, a sua primeira hipótese diagnóstica é