A gravidade do caso está diretamente relacionada à extensão do segmento de cólon agangliônico.

A biópsia da mucosa intestinal evidenciando ausência de células ganglionares é suficiente para confirmar o diagnóstico.

A modificação da cirurgia de Duhamel, com a utilização de grampeadores cirúrgicos, não reduziu a morbi-mortalidade pós-operatória.

A confecção de colostomia antes da cirurgia definitiva é consenso entre os cirurgiões.

O enema opaco mostra dilatação da ampola retal na aganglionose que acomete o retosigmóide.