Conforme o nome da síndrome epiléptica define, o paciente desenvolve exclusivamente mioclonias, nunca surgindo qualquer outro tipo de crise generalizada.

Em geral, a síndrome se manifesta na adolescência com as mioclonias, principalmente no período da manhã, precedendo o surgimento das crises tônico-clônicas generalizadas.

Carbamazepina e Oxcarbamazepina são escolhas excelentes para o controle das mioclonias.

Dormir muitas horas de sono exacerba as crises mioclônicas em membros inferiores, levando o paciente a quedas.

O estudo eletroencefalográfico da Epilepsia Mioclônica Juvenil é compatível com crises focais sem generalização.