A sintomatologia independe da extensão do segmento de cólon agangliônico.

O abaixamento videolaparoscópico pode ser realizado apenas para a técnica de Soave (telescopagem).

A realização do preparo de cólon é fundamental antes da realização do enema opaco, pois facilita a visualização do cone de transição.

A doença de Hirschsprung caracteriza-se, no recém-nascido, pelo retardo da primeira evacuação. O sinal radiológico patognomônico dessa doença é o aparecimento do cone de transição (aspecto de cone invertido no intestino).

No megacolon total a cirurgia preconizada é a ileostomia definitiva.