Hipertensão pulmonar decorre de um leito pulmonar hipoplásico e anormalmente muscularizado, constitui importante fator prognóstico.

O índice pulmão direito/cabeça fetal medido na 26ª semana de idade gestacional com valores abaixo de 0,6 são preditivos de pior prognóstico.

Estratégia de abordagem inicial incluem a hipercapnia permissiva com o alvo de PaCO₂ < 60mmHg e aceitando-se SaO₂ pré-ductal > 85%.

O uso de vasodilatadores pulmonares tais como óxido nítrico inalatório, milrinona, sildenafil são valiosas alternativas na abordagem inicial ao paciente grave.

Constitui-se em urgência cirúrgica, dando-se preferência à abordagem cirúrgica nas primeiras 12 horas de vida se factível.