Pacientes com formas leves da anomalia de Ebstein podem apresentar-se assintomáticos ou terem sintomas apenas na vigência de taquiarritmias supraventriculares, as quais podem decorrer da presença de pré-excitação ventricular — síndrome de Wolff-Parkinson-White —, que se associa a esse defeito congênito em 25% a 30% dos pacientes.