A maioria apresenta-se como massas abdominais palpáveis, indolores, superfície lisa e regular, assintomáticos, descobertos incidentalmente ou apenas com sintomas causados por efeito da massa tumoral.

Uma minoria dos casos pode apresentar hematúria, hipertensão arterial, febre ou, mais raramente, varicocele.

Juntamente com os carcinomas renais e os linfomas são os tumores sólidos malignos mais comuns na infância.

Quando, durante a cirurgia ocorre a ruptura do tumor, a classificação muda imediatamente para o estádio 3 e faz-se necessário o uso de radioterapia.

Ao tumores bilaterais são tratados com quimioterapia prévia seguida de nefretomia parcial bilateral.