A presença de varicocele pode ser um sinal de obstrução da veia renal por um trombo tumoral.

A presença de trombo tumoral tem pouca importância para o planejamento cirúrgico e para o estadiamento do nefroblastoma.

A maioria dos casos é bilateral, sendo contraindicada a quimioterapia, pois os resultados são ruins e levam à insuficiência renal.

A manifestação mais comum é massa abdominal dolorosa, quase sempre com hipertensão arterial e hematúria macroscópica.

Para início da quimioterapia ou cirurgia, é obrigatória a realização de biópsia nos casos suspeitos, com idade compatível.