Pacientes geralmente não apresentam elevação em marcadores imunológicos de infecção estreptocócica.

O quadro clínico clássico da GNPE caracteriza-se por hematúria micro ou macroscópica, edema e hipertensão arterial, mas o espectro de apresentação inclui desde quadros clínicos frustros até insuficiência renal grave.

A fase aguda cursa com hipocomplementemia, habitualmente à custa de redução do componente C3 do complemento, que não normaliza em menos de 6 meses.

Seu pico de incidência é entre 2 e 8 anos de idade.