No momento da internação, a maior parte dos pacientes apresenta icterícia obstrutiva, associada a hiperbilirrubinemia e redução dos níveis de fosfatase alcalina.

Marcadores tumorais, incluindo o CEA e o CA 19-9, são imprescindíveis para o diagnóstico de colangiocarcinoma.

A ultrassonografia de quadrante superior direito pode mostrar dilatação ductal intra-hepática, mas geralmente não identifica o local da obstrução.

A tomografia computadorizada isoladamente é suficiente para a avaliação da viabilidade e adequação da ressecção, não sendo necessário estudo complementar com colangiorressonância magnética.