A atresia do esôfago está associada, na maior parte dos casos (+ de 80%), a uma fístula traqueoesofágica distal (Tipo C da Classificação de Gross). Esse tipo específico de atresia esofágica está frequentemente (50 a 70% das vezes) associado a outras anomalias congênitas. As anomalias congênitas mais frequentemente associadas à atresia do esôfago são as: