há malformação da valva tricúspide com seu deslocamento para a cavidade ventricular direita.

há insuficiência tricúspide, cujo grau não depende da complacência do AD e do volume diastólico final de VD.

o deslocamento da tricúspide faz com que parte do VD se comporte como átrio e o VD eficiente fica restrito a sua via de saída, funcionando como se tivesse uma EP.

há CIA associada em 70% dos casos e cianose, se o obstáculo ao esvaziamento do átrio for importante.