A hipertensão porta é causada pela fibrose periportal em grau avançado.

Nos intestinos, certos doentes apresentam o sigmoide endurecido (corda sigmoide), outros têm colite estenose intestinal, apendicite, pólipos, fibrose perintestinal ou pericólica

As hemorragias digestivas, principalmente as hematêmeses, constituem manifestações clínicas mais importantes dessa forma da doença.

A hematêmese pode vir de modo inesperado ou ser precedida de astenia ou desconforto epigástrico.