Sua incidência tem aumentado ao longo das últimas 3 décadas.

Ciclosporina pode ser necessária para induzir remissão da fase aguda.

Entre os fatores de risco relevantes, está a colangite esclerosante primária.

Abscessos criptos à histologia selam o diagnóstico da doença.

Pacientes com evolução crônica (> 10 anos) e displasia devem ser operados.