É caracterizada pela presença de uma fenda que se estende por toda a espessura de um hemisfério cerebral desde a superfície piai até a superfície ventricular

Pode ser classificada em: lábios fechados (tipo I) e lábios abertos (tipo II)

A fenda esquizencefálica habitualmente é revestida por substancia branca

O revestimento da fenda esquizencefalica pode apresentar microgirias

A localização mais comum da fenda é nas regiões parietal e temporal ou perisylviana