As Macromoléculas da Matriz Extracelular (MEC) são compostas apenas por proteínas fibrosas (colágeno e elastina) e proteínas não fibrosas, ou de adesão (laminina e fibronectina).

Modificações no interstício não constituem a lesão principal da amiloidose, mas sim a degeneração hidrópica.

Conceitualmente, engloba a modificação da substância fundamental amorfa e de fibras elásticas, colágenas e reticulares, que podem sofrer alterações estruturais e depósitos de substâncias formadas in situ, ou vindas da circulação.

A síndrome de Marfan, que resulta de anormalidades na proteína fibrilina, é doença hereditária e transmitida por herança autossômica recessiva, em cerca de 80% dos casos.