O tratamento dietético constitui-se fundamentalmente em uma dieta com baixo teor de fenilalanina, mantendo-se o monitoramento em níveis adequados deste aminoácido para permitir o crescimento e desenvolvimento normais do indivíduo e não causar a Síndrome da Deficiência de Fenilalanina

As fórmulas metabólicas são constituídas de aminoácidos livres, com redução de 50% de fenilalanina e acrescidas de vitaminas, minerais e oligoelementos, fornecendo 100% das recomendações de proteína total da dieta.

A dieta prescrita proíbe todos os alimentos de origem animal (carnes, ovos, leite e derivados e leguminosas), por sua alta concentração de fenilalanina, bem como a utilização de aspartame.

Alimentos como cereais, frutas e alimentos especiais com baixo teor de proteína devem ter o conteúdo de fenilalanina calculado acuradamente.

Limonada, óleos e gorduras vegetais, tapioca, açúcar refinados, mel, café não precisam do cálculo do conteúdo de fenilalanina.