Caracterizada por hemólise microvascular causada por fragmentação de eritrócitos normais passando por vasos anormais.

A síndrome hemolítico-urêmica e a púrpura trombocitopênica trombótica são causas primárias, enquanto, entre as secundárias, encontram-se as complicações da gravidez como: descolamento prematuro de placenta, pré-eclâmpsia, eclâmpsia e a síndrome HELPP.

Clinicamente, constata-se a tríade clássica: anemia microangiopática, plaquetopenia e insuficiência renal aguda.

O tratamento consiste em transfusão de plaqueta, observando-se que a plasmaférese é contraindicada por resultar em agravamento da trombose microvascular.