É caracterizada por crises febris do tipo clônica, generalizadas ou unilaterais, geralmente prolongadas durante o primeiro ano de vida e crises mioclônicas entre 1 e 4 anos de vida.

Caracteriza-se por crises de desligamento. Em sua forma típica há perda de consciência de início e término abruptos, episódios de olhar vago, de curta duração (5 a 25 segundos). A crise pode ser acompanhada de automatismos motores orais, palpebrais ou vegetativos, sem fenômenos pós-ictais.

É uma encefalopatia infantil precoce, rara, ocorrendo em 0,2% de crianças com epilepsia.

Tais crises são caracterizadas por manifestações clônicas nos primeiros cinco dias de vida que, apesar de recorrentes, não deixam comprometimento neurológico, com prognóstico favorável quanto à evolução clínica.