É a malignidade óssea primária não hematológica mais comum, sendo responsável por aproximadamente 20% dessas malignidades.

O início pode ocorrer em qualquer idade; no entanto, o osteossarcoma primário de alto grau ocorre mais comumente na segunda década de vida.

A incidência é ligeiramente maior em homens.

Pacientes com osteossarcoma de alto grau com tratamento imediato de amputação amplo ou radical apesentam curabilidade e bom prognóstico.

Quase todos os pacientes com osteossarcoma de alto grau relatam dor progressiva que resulta de microinfartos à medida que as células tumorais invasivas enfraquecem as células ósseas envolvidas.