O diagnóstico de hipertensão pulmonar baseia-se em dados de ecocardiografia e valores de pressão sistólica da artéria pulmonar acima de 25 mmHg são estabelecidos como diagnóstico provável para essa condição.

Para o diagnóstico de hipertensão arterial pulmonar é necessária a realização de cateterismo, pois faz parte do critério diagnóstico a presença de uma pressão de oclusão da artéria pulmonar abaixo de 15 mm Hg.

O uso de bloqueadores de canal de cálcio em crianças para o tratamento da hipertensão pulmonar tem sua indicação pela segurança e por dispensar a realização do cateterismo.

Hipertensão pulmonar secundária à doença do coração do lado esquerdo tem melhor prognóstico, pois esses pacientes são responsivos ao tratamento vasodilatador.

Para o tratamento da hipertensão arterial pulmonar em crianças, três categorias de drogas estão disponíveis, nas seguintes vias: inibidores de fosfodiesterase (via endovenosa), antagonistas de receptores de endotelina (via oral) e análogos de prostaciclina (via oral).