Caracteriza-se por mioclonias arrítmicas, irregulares, repetitivas, sempre unilaterais que envolvem principalmente membros superiores, levando frequentemente à queda de objetos das mãos.

A idade habitual de início do quadro é de 10 a 14 anos. As crises ocorrem principalmente em fases profundas do sono, no despertar e nas fases iniciais do adormecer.

O EEG interictal pode ser normal ou apresentar salvas breves de ponta-onda ou poliponta-onda.

Em geral, a EMJ não tem boa resposta ao tratamento com ácido valproico, que precisa ser combinado com algumas orientações, como a de evitar sono fragmentado (siesta), evitar estimulantes do SNC como o café, o álcool e a privação do sono.