A HCLP tem alta relação com tabagismo e está na categoria das enfermidades relacionadas ao tabaco.

Os sintomas pulmonares mais comuns incluem tosse e hemoptise.

As provas funcionais pulmonares demonstram um padrão característico e redução da difusão do monóxido de carbono e alteração tardia.

As radiografias de tórax geralmente demonstram envolvimento bilateral, com predomínio das lesões nos lobos inferiores.

Hipertensão pulmonar, com aumento do calibre das artérias pulmonares, pode ser uma complicação primária da HCLP.