é uma anomalia congênita da porção posterior do encéfalo, em que o cerebelo e o tronco encefálico se insinuam abaixo do forâmen magno em direção da medula espinal cervical.

está associada à spina bífida oculta muito raramente, não parecendo haver correlação fisiopatogênica entre as duas condições.

ocorre apenas no sexo feminino.

é muito mais freqüente entre asiáticos.

a hidrocefalia não costuma estar associada à malformação de Arniold Chiari.