Representam o grupo de tumores sólidos mais frequentes entre as crianças e adolescentes, correspondendo de 16% a 20% de todas as neoplasias (proliferação desordenada de células no organismo) nesta faixa etária. Ocorre com mais frequência na idade de quatro a dez anos.

As causas dos tumores de SNC são desconhecidas na maioria das vezes, acreditando-se, atualmente, que a doença seja de etiologia multifatorial. Algumas alterações podem ser adquiridas durante a vida e outras são hereditárias (cerca de 10% dos casos) e estão associadas com algumas síndromes familiares, como por exemplo, a neurofibromatose e a esclerose tuberosa.

A radiação ionizante é um fator de risco ambiental que está associada ao aumento do desenvolvimento de tumores de SNC.

Os sinais e sintomas da apresentação inicial dos tumores do SNC são semelhantes ao de outras doenças mais comuns e menos graves da infância, podendo resultar em dificuldades e atrasos no diagnóstico.

A localização do tumor varia conforme a idade. Na primeira década de vida são mais comuns tumores na fossa posterior (infratentorial). Nas crianças menores de dois anos, em adolescentes e em adultos jovens, a região supratentorial é mais acometida.