Inserção apical e displasia da cúspide septal da valva tricúspide são características comuns em todos os casos.

A cúspide anterior está inserida em posição mais apical do que o plano valvar mitral.

A associação com forâmen oval patente ou defeitos do septo atrial ocorre em uma minoria dos casos, em torno de 5-10%.

Adesão da cúspide anterior à parede livre com obstrução da via de saída do ventrículo direito e defeito do septo atrial são achados universais.

Inserção apical da cúspide posterior e “atrialização” do ventrículo direito são os achados em todos os casos.