Os colangiocarcinomas intra-hepáticos são mais comuns que os extra-hepáticos.

São considerados fatores de risco definitivos para colangiocarcinoma: doença de Caroli e cistos de colédoco.

O principal sintoma do colangiocarcinoma intra-hepático é a icterícia.

Segundo a classificação de Bismuth-Corlette, os colangiocarcinomas tipo II envolvem o ducto hepático direito e o tipo III envolve o ducto hepático esquerdo.

Segundo a classificação de Bismuth-Corlette, o colangiocarcinoma tipo IV envolve o ducto hepático comum distal.