Ocorre, geralmente, entre 2 e 8 anos de idade e observa-se frequência maior no sexo feminino (10:1), na etnia negra, nas crianças nascidas pequenas para a idade gestacional, crianças obesas e naquelas com função anormal do sistema nervoso central (SNC).

É um processo maligno que não pode ser considerado uma variante do normal ou uma forma incompleta de precocidade sexual.

A manifestação clínica característica é o aparecimento dos sinais dependentes da ação androgênica, como pelos (axilares, púbicos ou ambos), acne e odor, na ausência de outros sinais puberais.

É uma condição caracterizada pelo início da secreção androgênica da glândula suprarrenal, em idade inferior a 8 anos nas meninas e 9 anos nos meninos.