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2893061 Ano: 2021
Disciplina: Medicina
Banca: CESPE / CEBRASPE
Orgão: SESAU-AL
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As síndromes neurocutâneas, também conhecidas como neuroectodermoses ou doenças neurocutâneas, são afecções que comprometem o sistema nervoso e a pele, associadas a uma predisposição genética para formações hiperplásicas. Acerca dessas patologias, julgue o item subsequente.

Situação hipotética: Um menino com quatro anos de idade, com história de quatro internações prévias por infecções respiratórias, iniciou quadro de ataxia cerebelar progressiva e movimentos coreoatetoides. No exame, além dos sinais cerebelares, constataram-se apraxia oculomotora, várias telangiectasias (na conjuntiva e em orelha), aumento de alfafetoproteína sérica e diminuição de IgA e IgG séricos. Assertiva: Nessa situação, o diagnóstico mais provável é de ataxia-telangiectasia, que é a terceira síndrome neurocutânea mais comum em prevalência e que, apesar da ataxia, não costuma cursar com dificuldade importante de deambular.

 

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Médico - Neuropediatria

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