É uma cardiopatia classificada como cianosante de hipofluxo pulmonar

Deve ser cirúrgica no momento do diagnóstico mesmo em pacientes assintomáticos

O surgimento de cianose pode ocorrer quando há inversão do shunt (esquerda > direita)

Pode ocorrer fechamento espontâneo até o primeiro ano de vida

Na CIV ampla a alteração típica no eletrocardiograma é a sobrecarga biventricular com ondas R e S amplas nas derivações precordiais médias