As DPIs que podem se apresentar com volumes preservados ou aumentados incluem a histiocitose pulmonar de células de Langerhans (HPCL), a linfangioleiomiomatose (LAM) e doenças que cursam com o envolvimento das pequenas vias aéreas.

A fibrose pulmonar idiopática é caracterizada por inflamação e/ou fibrose de distribuição homogênea.

A pneumonia em organização é caracterizada por achados anatomopatológicos de dano alveolar difuso na biópsia pulmonar, em geral em fase proliferativa, e sem causa aparente, como sepse, trauma, aspiração, infecção, doença do tecido conjuntivo ou uso de fármacos.

Na fibrose pulmonar idiopática são encontrados nódulos pequenos, bem definidos, ocorrendo em distribuição perilinfática, ou seja, em relação ao interstício peribroncovascular, superfícies pleurais e fissuras, septos interlobulares e estruturas centrolobulares.