Está relacionada a infecções das vias aéreas superiores, traumatismos e procedimentos cirúrgicos na cabeça e no pescoço

Ao exame físico, ocorre o chamado torcicolo paradoxal, determinado pela rotação entre as vértebras C1 e C2, não pelo espasmo do músculo esternocleidomastóideo

As subluxações rotatórias fixas encontradas na Síndrome de Grisel foram classificadas por Fielding e Hawkins. O tipo I é a deformidade rotatória fixa, sem desvio anterior do atlas, sendo a forma mais comum

Na maior parte dos casos agudos, com subluxação rotatória e sem desvio anterior do atlas, a deformidade não pode ser reduzida de forma espontânea, necessitando de halo craniano