Considere as informações abaixo.

I - PFIC-1: proteína deficiente: FIC1; GGT normal; colesterol elevado; pode ter sintomas extra-hepáticos.

II - PFIC-2: proteína deficiente: BSEP, GGT normal; colesterol frequentemente elevado; hepatite gigantocelular na avaliação histológica.

III - PFIC-3: proteína deficiente: MDR3, GGT elevada; colesterol elevado; ausência de ductopenia na avaliação histológica.

Em quais as características apresentadas correlacionam- se corretamente ao tipo de colestase intra-hepática familiar progressiva (PFIC) referida?

Durante processo de investigação diagnóstica de colestase, recém-nascido apresenta dificuldade na coleta de exames laboratoriais.

Entre as doenças abaixo, qual poderia ter seu diagnóstico postergado?

Em relação à atresia biliar, assinale a alternativa INCORRETA.

Sobre síndrome da hipertensão portal, considere as afirmações abaixo.

I - Essa síndrome é caracterizada por aumento na pressão venosa do sistema portal, sendo que as complicações aparecem quando a pressão ultrapassa 10 a 12mmHg.

II - A síndrome de Budd-Chiari é uma causa intra-hepática e pós-sinusoidal de hipertensão portal.

III - Não há evidências que justifiquem o uso rotineiro de betabloqueadores como profilaxia primária ou secundária em crianças com hipertensão portal.

Quais estão corretas?

Paciente feminina, um ano, portadora de cirrose secundária à atresia biliar, é levada a atendimento em Emergência Pediátrica, apresentando história de irritabilidade, distensão e desconforto abdominal. Não apresenta febre ou sangramento. Encontra-se em uso de espironolactona e vitaminas A, D e E. Ao exame físico, encontra-se irritada, edemaciada, ictérica, bem perfundida, com sinais vitais estáveis, circulação colateral abdominal visível, ascite grau II, esplenomegalia e sinais periféricos de doença hepática crônica, sem outras particularidades ao exame físico. Os resultados dos exames laboratoriais estão apresentados na tabela abaixo.

Considerando-se a suspeita clínica, prescreve-se cefalosporina de 3ª geração. Nesse caso, qual o plano terapêutico mais adequado?

Numere a segunda coluna de acordo com a primeira, relacionando as síndromes clínicas às suas características diagnósticas e terapêuticas.

(1) Colangite esclerosante

(2) Hepatite autoimune

( ) Histologia: expansão de tratos portais, proliferação de ductos biliares e presença de fibrose periductal.

( ) O diagnóstico é determinado por um sistema de escore.

( ) Acomete ambos os sexos com maior predomínio no sexo feminino.

( ) Recorrência após transplante entre 10% e 20%.

A sequência numérica correta de preenchimento dos parênteses da segunda coluna, de cima para baixo, é

Sobre hepatite induzida por drogas, considere as afirmações abaixo.

I - A hepatite aguda é a principal forma de apresentação.

II - A amoxicilina-clavulanato e o ibuprofeno estão entre os medicamentos capazes de induzir síndrome ductopênica.

III - Em crianças, a forma mais comum de hepatotoxicidade pelo acetaminofeno é a ingestão de doses superiores a 100mg/kg, sendo essa dose fixa e independente do uso de medicamentos indutores enzimáticos.

Quais estão corretas?

Sobre achados colonoscópicos na doença inflamatória intestinal, considere as afirmações abaixo.

I - Ileíte com úlceras discretas ou estenoses do íleo terminal ou da válvula ileocecal são compatíveis com Doença de Crohn.

II - Colite segmentar, envolvimento do reto, comprometimento do íleo terminal e presença de doença anal ou perianal são fatores úteis para diferenciar a Doença de Crohn da Colite Ulcerativa.

III - Ileíte por refluxo cólon-ileal pode estar presente nos casos de Colite Ulcerativa.

Quais estão corretas?

Paciente feminina, sete anos, é submetida à Endoscopia Digestiva Alta, sob anestesia geral, em caráter de urgência, devido a quadro clínico de episódios de hematêmese. Fez uso de anti-inflamatório não esteroide (AINE) nos últimos três dias, devido a quadro de amigdalite. À endoscopia, observa-se presença de úlcera recoberta por fibrina com coto de vaso visível sem sangramento, com cerca de 2cm de diâmetro, em mucosa antral, próxima ao piloro. Segundo a Classificação de Forrest para lesão ulcerada, esses achados endoscópicos correspondem a

Paciente masculino, 12 anos, é submetido à Endoscopia Digestiva Alta, sob anestesia geral, devido a quadro clínico de epigastralgia e pirose há quatro meses. Observa-se presença de erosões confluentes em toda a circunferência do esôfago, em seu terço distal. De acordo com as Classificações de Esofagite de Los Angeles e Savary-Miller Modificada, qual o diagnóstico endoscópico?