Menino, de 13 anos, apresenta história de pirose e regurgitação desde os 10 anos, IMC no percentil 75, com melhora dos sintomas após uso de omeprazol 20mg BID, porém com recidiva dos sintomas após duas tentativas de suspensão do omeprazol. Fez endoscopia digestiva alta com resultado normal e histologia esofágica sem alterações; pHmetria esofágica apresentou tempo total de exposição ácida normal e associação positiva com sintomas. O diagnóstico mais provável para este caso é

Em relação à esofagite eosinofílica, é correto afirmar que:

Em relação aos pacientes com falência intestinal em uso de nutrição parenteral (NP) domiciliar, é correto afirmar que

Paciente, de nove meses, com história de enterocolite necrosante e ressecção intestinal extensa no período neonatal, intestino remanescente jejunal de 20cm com diâmetro de luz intestinal de 2cm, jejunostomia com alto débito, cólon preservado, em uso de nutrição parenteral contínua de 24h, com acesso em veia subclávia direita, apresenta trombose em veia jugular esquerda. Função hepática sem alterações. Apresentou dois episódios de infecções de corrente sanguínea associadas ao cateter venoso central. Em uso de dieta com fórmula extensivamente hidrolisada 10mL por via oral 3/3h; z-score de peso/idade e estatura/idade -1. A melhor conduta para este caso é

Paciente, de oito meses, com história de atresia intestinal ao nascimento, com ressecção extensa intestinal e intestino remanescente de 20 cm de jejuno, dilatado com diâmetro >5cm, anastomosado com cólon transverso, em uso de nutrição parenteral, com acesso em veia subclávia esquerda, sem tromboses. Biópsia hepática com cirrose, Hb 9.0 g/dL, leucócitos 5.500/μL, plaquetas 65.000/μL, bilirrubina total 15.6 mg/dL, bilirrubina direta 13.5 mg/dL, AST 211 U/L, ALT 104 U/L, gamaGT 450 U/L, fosfatase alcalina 750 U/L, INR 1.8, albumina 3.0 g/dL, triglicérides totais 150 mg/dL, creatinina 0.3mg/dL, glicemia 95 mg/dL, eletrólitos normais. Apresentou um episódio de sangramento digestivo alto, em uso de sonda nasogástrica com drenagem contínua, sem dieta enteral. Apresenta infecções recorrentes de corrente sanguínea associada ao uso de cateter venoso central. Com relação ao quadro acima, considere as afirmações abaixo.

I - O paciente apresenta falência nutricional com indicação de transplante combinado de fígado e intestino.

II - A cirurgia de alongamento intestinal deve ser a abordagem inicial para reduzir a distensão jejunal e prevenir as infecções de cateter central por translocação bacteriana.

III - O sangramento digestivo contraindica o tratamento de supercrescimento bacteriano.

Quais estão corretas?

Em relação ao transplante de fígado pediátrico, assinale a afirmação INCORRETA.

Considere os itens abaixo sobre avaliação pré-transplante.

I - Confirmação da indicação do transplante.

II - Identificação de complicações associadas à doença hepática crônica.

III - Identificação de contraindicações ao transplante.

Quais são objetivos deste tipo de avaliação?

Considere os itens abaixo, no que se refere ao transplante hepático pediátrico.

I - Dano neurológico grave irreversível.

II - Sepse não controlada.

III - Tumores hepáticos irressecáveis.

Atualmente, quais são considerados contraindicações ao transplante hepático pediátrico?

Paciente do sexo feminino, 13 anos, vem transferida para a UTI com história de vômitos, icterícia, colúria e distensão abdominal com evolução de três dias e piora nas últimas 24 horas; recebeu vitamina K no hospital de origem. Familiares negam doença hepática prévia, bem como outras alterações. Sem história de ingestão de medicamentos hepatotóxicos, como acetaminofem. Exames da chegada: Hb 7,8 g/dL, leucócitos 23.360/μL, INR 8,47, TTPA 91 seg, BT 31,4 mg/dL, BD 25,1 mg/dL, TGO 334 U/L, TGP 47 U/L, albumina 1,8 g/dL, FA 46 U/L, GGT 53 U/L, Fator V 9,4%, ceruloplasmina 14mg/dL e Coombs negativo. Sem sinais de encefalopatia. Em relação a esse caso, considere os exames de chegada nos itens abaixo.

I - Bilirrubina sérica >17,5 mg/dL e Fator V menor que 20%.

II - INR >6,5, independentemente do grau de encefalopatia.

III - Idade maior que 10 anos, valor da bilirrubina sérica >17,5 mg/dL e INR >3,5.

Quais preenchem os critérios para entrada em lista de transplante por insuficiência hepática aguda grave conforme Critérios do King's College Hospital?

Considere os quadros clínicos e as etiologias abaixo.

Quadro Clínico

1 - Colestase progressiva, acolia, fácies sindrômica, estenose pulmonar periférica, embriotoxo posterior, vértebras em borboleta e doença renal.

2 - Colestase, hipocolia, vômito, diarreia, sepse por bactéria gram-negativa, acidose e coagulopatia.

3 - Colestase, acolia, bom estado nutricional, hepatomegalia.

4 - Colestase, acolia, pancitopenia, hepatoesplenomegalia.

5 - Colestase, hipocolia, hipoglicemia, baixo peso, baixo comprimento, hiponatremia.

Etiologia

a. Atresia biliar

b. Infecção congênita

c. Erro inato do metabolismo

d. Síndrome de Alagille

Assinale a alternativa que associa, de forma correta, os quadros clínicos às prováveis etiologias de colestase neonatal.