É uma condição hereditária autossômica dominante que exibe alta penetrância e expressividade variável. É causada por mutações do gene PATCHED. Os componentes principais são múltiplos carcinomas basocelulares na pele, ceratocistos odontogênicos, calcificações intracranianas e anomalias das costelas e das vértebras. O texto acima faz referência a síndrome de: