A espirometria deve ser realizada a partir dos 05 anos de idade em toda visita clínica, porém os valores de VEF1 e FEF 25-75% não devem ser valorizados já que a fibrose cística é considerada uma doença obstrutiva.

Técnicas de fisioterapia respiratória devem ser realizadas em todos os pacientes com fibrose cística a partir do diagnóstico.

A ventilação não invasiva pode ser utilizada como coadjuvante da terapia de desobstrução brônquica e em pacientes com doença avançada e insuficiência respiratória hipercápnica.

O exercício (aeróbico e anaeróbico) pode auxiliar em desfechos funcionais e posturais, assim como na autoestima para esses pacientes, porém a atividade física não substitui a fisioterapia respiratória.

Dentre os sinais para o reconhecimento da exacerbação pulmonar aguda estão: achados clínicos de aumento da tosse, alteração no aspecto das secreções, febre, alterações na ausculta pulmonar, queda da saturação, alterações radiológicas e perda ponderal.