Doença caracterizada pela perda de células nervosas na parte compacta pigmentada da substância negra e no locus ceruleus do mesencéfalo. Apresenta perda neuronal no globo pálido e putâmem. Granulações de inclusão intraneurais eosinofílica (corpúsculo de Lewy) estão presentes nos núcleos da base, tronco encefálico, medula espinhal e gânglios simpáticos. Esse conjunto de alterações neurológicas é característico da doença